Рабдомиома матки: особенности, строение, лечение

Матка – главный орган женской половой системы, который представляет собой плотную мышечную структуру, полую внутри. Она обеспечивает менструальные функции и несет ответственность за развитие плода после зачатия. Располагается непарный репродуктивный орган в области малого таза между прямой кишкой и мочевым пузырем. Какое строение имеет матка, и какие аномалии развития существуют?

Строение матки — основные структурные элементы

При проведении УЗИ можно увидеть, что матка состоит из 3 частей: дно (верхняя выпуклая сторона), тело (средняя расширенная полость) и шейка (зауженная нижняя часть). Внизу располагается перешеек, цервикальный канал и влагалищная часть. Полость сообщена с влагалищным просветом, а по бокам – с фаллопиевыми трубами.

Анатомическое строение: стенки женской матки состоят из нескольких слоев (см. фотографию №1):

1. Периметрий (серозная оболочка). Внешний слой, который обращен к полости и тесно связан с покровами кишечника и мочевого пузыря. Состоит из соединительной ткани.
2. Миометрий. Самый толстый слой, расположенный посередине. Состоит из трех мышечных структур (продольная, внутренняя и круговая).
3. Эндометрий. Включает в себя функциональные и базальные слои, которые обращены в маточную полость. Эндометрий состоит из эпителиальных клеточных структур, образующих выделения.

Шейка матки состоит из большого количества соединительной ткани, содержащей коллаген. Мышечных волокон здесь меньше, чем в других частях репродуктивного органа. Строение шейки матки – нижнего сегмента, своеобразно.

Размеры данной части женской репродуктивной системы составляют от 3 до 4 см. Топографически она делится на надвлагалищную и влагалищную часть. На наружной части имеется зев (вход в цервикальный канал).

Он имеет круглую форму у тех женщин, которые не рожали, и щелевидную – после родов.

На стенках располагается много кровеносных сосудов, как показано на схеме (фотография №2) . Процессы кровообращения обеспечиваются парными маточными артериями и внутренними ветвями подвздошной артерии. Ветвясь, они питают сосудистые структуры, имеющие меньшую калибровку, что позволяет снабдить кислородом и питательными веществами весь органа и его придатки.

Кровь, проходящая по капиллярам, сосредотачивается в крупных сосудистых структурах (внутренних подвздошных, яичниковых и маточных венах). Помимо кровеносных структур здесь расположены и лимфатические.

Жизнедеятельность тканей и функции женской матки обеспечиваются за счет гормонов, которые вырабатываются эндокринной системой. Немаловажное значение в работе внутреннего репродуктивного органа имеет и нервная система. Стенки снабжены ответвлениями тазовых внутренних нервных окончаний, взаимосвязанных с подчревным сплетением.

Мышцы и связки

Изнутри матка состоит из соединительнотканных связок, которые необходимы для фиксации в малом тазу:

1. Широкие (парные). Крепятся к стенкам брюшины и имеют анатомическую связь со структурами, фиксирующими яичники.
2. Круглая. Состоит не только из соединительных, но и из мышечных клеток. Она проходит через стенку матки до глубокого отверстия пахового канала, заканчиваясь клетчаткой в области больших половых губ.
3. Кардинальная. Предназначена для соединения нижней части с мочеполовой диафрагмой. Эта связка необходима для исключения смещений вправо и влево.

При помощи связок тело репродуктивного органа соединяется с трубами и яичниками. Такое анатомическое строение матки у женщины наблюдается при отсутствии патологических нарушений.

Помимо связок положение тела и придатков обеспечивается мышечными структурами – тазовым дном, состоящим из наружной, поперечной, луковично-губчатой и седалищно-пещеристой мышцы.

В средних слоях располагается мочеполовая диафрагма, которая сжимает глубокую поперечную структуру и мочеиспускательный канал.

Они предназначены для предотвращения деформации внутренних органов, которые могут повлечь за собой дисфункции и нарушения процессов кровообращения.

Область расположения и размерные характеристики

Здоровая матка, у нерожавших женщин детородного возраста весит не более 50 гр. После родов вес внутреннего органа увеличивается в 2 раза. Репродуктивный орган в длину составляет 7-8 см, в ширину – 5 см.

Увеличение размеров и массы внутреннего органа обусловлено изменением мышечного слоя при беременности – гипертрофией. Маточная полость изнутри составляет всего от 5 до 6 см.

Это обусловлено тем, что она имеет достаточно толстые стенки.

Матка здоровой женщины располагается в области таза таким образом, что продольная часть репродуктивного органа проходит параллельно костям таза.

Она обладает физиологической подвижностью и легко перемещается в области находящихся рядом структур. При этом речь идет о временных изгибах. Когда мочевой пузырь пустой, дно «смотрит» вперед к брюшине.

Если он растягивается, наполняясь, то происходит временный изгиб кзади – к кишечнику.

Какие изменения происходят при овуляции и беременности?

До наступления овуляции шейка жесткая и сухая. Под влиянием гормонов, она разрыхляется, готовясь к зачатию. Внутренний зев покрывается вязкой слизью, что увеличивает шансы на проникновение спермиев, что облегчает весь процесс беременности. В это время шейка опускается ниже

При отсутствии зачатия в период овуляции срабатывает менструальная функция, и появляются кровянистые выделения.

При этом происходит расширение внутреннего зева, что необходимо для изгнания части эндометрия и сгустков крови.

После того, как заканчивается менструация, здоровая матка принимает обычное положение – зев сужается, шейка поднимается и начинает восстанавливаться эндометрий. К овуляции функциональный слой полностью регенерирует, что способствует зачатию ребенка. Беременность наступает, когда спермии достигают созревшей яйцеклетки, вышедшей из разорвавшегося фолликула в область фаллопиевой трубы.

После наступления беременности происходит изменение тела и шейки. Рост органа наблюдается на протяжении всего периода вынашивания плода. При этом начинает изменяться гормональный фон организма, что не допускает отторжение клеток эндометрия и наступление менструации.

Что происходит с маткой при беременности? Наблюдаются следующие изменения:

• Веретеновидные клетки начинают делиться, увеличиваться в диаметре и удлиняться. Максимальная толщина миометрия (от 3 до 4 см) отмечается к середине беременности.
• Ближе к родовому процессу миометрий растягивается, поэтому утончается.
• Шейка после зачатия становится синюшной. Ее просвет закупоривается слизистой пробкой, служащей для защиты.
• Стремительный рост приводит к натяжению связок. Это сопровождается характерными болями, которые усиливаются в 3-ем триместре при совершении резких телодвижений.

Расположение матки по неделям изменяется. С 13-14 недели вынашивания при гинекологических осмотрах определяется высота маточного дна.

К этому сроку происходит увеличение верхней части органа, который постепенно выходит за пределы малого таза. К 24 неделе дно поднимается до уровня пупка. В 9 месяцев высота является максимальной.

Ее можно прощупать между реберными дугами. Далее наблюдается опущение с целью продвижения плода к родовым путям.

По тому, как выглядит матка при беременности, врач может определить сроки. Внешний вид внутреннего репродуктивного органа до зачатия также имеет значение. При проведении гинекологического осмотра специалист может определить наличие патологических процессов.

Патологии строения и расположения матки

Строение матки может отличаться от приведенного выше. Такое возможно при развитии следующих аномалий:

• Агнезия (рудиментарный орган короткий и узкий).
• Гиперплазия (части недоразвиты).
• Аплазия (части отсутствуют частично и/или присутствуют «слепые» карманы).
• Удвоение частей или полное отсутствие органа.
• Однорогость или двурогость.
• Седловидность или наличие перегородки во внутренней полости.

Патологии матки, связанные с ее строением, часто являются причиной бесплодия. При наступлении беременности в таком случае, ее течение может быть сугубо индивидуальным. Аномалии развития сопровождаются нарушениями эндокринной системы и функций мочеполовых органов.

Здоровая матка может быть неправильно расположена. Это может быть связано с патологическим развитием внутренних органов, которые находятся в брюшной полости.

Такие нарушения, как правило, имеют врожденную природу.

Среди основных аномалий расположения матки следует выделить опущение и выпадение, поднятие, смещение, перекручивание, ретрофлексия (загиб назад), гиперантефлексия (перегиб к передней стенке брюшины).

К примеру, чем раньше будет начато лечение мимы матки или других образований, тем больше шансов на положительный исход терапии.

Каждая женщина должна знать симптомы распространенных заболеваний репродуктивной системы, чтобы вовремя обратиться за помощью к специалисту.

Источник: http://ZachatieLife.ru/zachatie/stroenie-matki.html

Саркомы матки. Морфологические особенности

Пролиферирующне миомы. Среди них И. А. Яковлева, Б. К. Кукутэ (197G) выделяют две формы — простую и атипическую. Гистологически простая пролиферирующая миома характеризуется отдельными или множественными очагами пролиферации, чаще всего ориентированными вокруг кровеносных сосудов, отеком. Митотическая активность не выражена (рис. 84, а, б).

Л типические пролиферирующие миомы (их еще обозначают как «клеточные») отличаются атипией мы щечных клеток и их ядер, многойядерностью. Митотическая активность выражена слабо, но преобладают патологические митозы.

Parker (1972) выделяет группу так называемых причудливых лейомиом. Им присущ выраженный клеточный и ядерный полиморфизм, имитирующий саркомы. Отсутствие или малое число митозов помогает дифференцировать эти доброкачественные опухоли от лейомиосаркомы.

Атипические и причудливые пролиферирующие миомы некоторые авторы относят к предсаркомам.

Редкие формы: интравенозный лейомиоматоз, метастатическая лейомиома и неритонеальный лейомиоматоз — распространение несомненно доброкачественных элементов миомы в венозные сосуды, легкие или но париетальной и висцеральной брюшине. Отличаются доброкачественным клиническим течением.

84. Пролифирирующая миома матки. а —макропрепарат; б — гистоструктура пролифирирующей мнимы матки

Лейомиосаркома — несомненно самая частая форма СТМ (62% наших наблюдений). Гистогсистически происходит из мышечных элементов. Примерно 2/з из них располагаются интрамурально, 1/4 — субмукозно и Vio — субсерозно [Kcmpson, 1973]. Локализация в теле матки отмечается в 3.5 раза чаще, чем в шейке [Ольховская И. Г., 1976].

Макроструктура лейомиосарком разнообразна: типичны размягчение, отек, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы.

В соответствии с гистоструктурой различают высоко-, умеренно- и низкодифференцированные (анапластические) опухоли (рис. 85, а, б, в). По форме преобладающих клеточных элементов описываются веретеноклеточные, круглоклеточные и полиморфноклеточные опухоли, но такое деление формально и не отражает биологических особенностей.

Sakseba, Lampinen (1974) сообщили, что из 50 опухолей, первоначально расцененных как лейомиосаркомы, 22 были затем реклассифицированы как «клеточные» или «причудливые» лейомиомы. У всех этих 22 больных, оказавшихся здоровыми после операции 5 лет и более, в опухоли определялось менее 5 митозов в 10 нолях зрения микроскопа при большом увеличении.

Gallup, Gordrag (1979) суммировали рекомендации ряда морфологов, благодаря которым удастся избежать ошибок при определении митотической активности опухоли: выбор для подсчета нолей с наибольшей митотической активностью; применение серийных срезов; использование окраски муцикармином; толщина среза не должна превышать 4—5 мкм: фиксация препарата должна проводиться сразу после его удаления..

Основным диагностическим и прогностическим критерием лейомиосаркомы является количество митозов в 10 полях зрения при большом увеличении (Х300) [Norris, Taylor, 1966]. Если число митозов менее 5, то прогноз при хирургическом лечении благоприятен (уровень 5-летней выживаемости более 90%).

По-видимому, в таких случаях в статистику включаются пе только лейомиосаркомы, но и атипические (причудливые) пролиферирующие миомы.

Keinpson, Bari (1970) отметили, что опухоли с числом митозов 6—9 отличаются агрессивностью тг высокими потенция-мп к мотастазированию, а при числе митозов 10 и более в 10 полях зрения при большом увеличении прогноз плохой. Piver, Lurian (1981) суммировали данные шести клиник, касающиеся 265 больных лейомиосаркомой.

У 116 больных (0—4 митоза) 5-летняя выживаемость составила 99%, у 20 (5—9 митозов) —30%, а у 129 (10 и более митозов)—всего 16%. По нашим данным, гистологические прогпостические критерии лейомиосарком определяются числом митозов и степенью дифференцировки опухоли.

Чаще встречаются ограниченные по-липовидные узлы па широком основании с гладкой поверхностью.

При дальнейшем росте опухоль становится диффузной, неровной, бугристой, дольчатой, прорастает миометрий, выполняет полость матки и растягивает се, опускается в шеечный канал. Часто отмечаются кровоизлияния и некрозы.

В соответствии с особенпостями гистоструктуры Di Saia, Crcasman (1984) выделяют в группе эндометриальных сарком эндолимфатическии стромальный миоз, который отличается поверхностным инфильтративным ростом и лучшим прогпозом.

Norris, Taylor (1966) полагают, что локализованные опухоли с числом митозов менее 5 обычно относятся к эндолимфатическому стромальному миозу, а диффузные с числом митозов 10 и более — к эндометриальной стромальной саркоме.

85. Лейомиосаркома. а — макропрепарат; б — гистоструктуры — недифференцированная форма лейомиосаркомы. Выражен клеточный и ядерный полиморфизм, х 250; в — цитограмма при лейомиосаркоме. х 250.

86. Эндометриальная стромальная саркома. а — макропрепарат; б — гистоструктуры эндометриальной стромальной саркомы, х 2,50; в — цитограмма при эндометриальной стромальной саркоме, х 250.

Типичные эпдометриальные саркомы различаются по степени дифференцировки и составу клеточных элементов. Они состоят из круглых или веретенообразных опухолевых клеток эпдометриальной стромы (рис. 86, а, б, в).

Цитоплазма в виде узкого ободка вокруг гипо- и гиперхромных полиморфных ядер с многочисленными фигурами деления.

Встречаются опухоли, состоящие из крупных пластинчатых клеток со светлой цитоплазмой, с уродливыми, патологически делящимися ядрами.

Смешанная мезодермальная (гетерологическая) опухоль. В литературе встречается более 30 синонимов, таких как мезенхимальпая саркома, гетерологическая мезодермальная опухоль, смешанная мюллеровская опухоль и др. Отмечена в 15% наших наблюдений СМ.

Макроскопически они представляют собой крупные полипообразные узлы с кровоизлияниями и некрозами, темного цвета, мягкой консистенции, растягивающие полость матки и цервикальный канал. Согласно наблюдениям И. А. Яковлевой и Б. Г.

Кукутэ (1982), для всех мезодермальных опухолей, несмотря на различное строение, характерна эмбриональная саркоматозная ткань, построенная из звездчатых веретенообразных и круглых клеток (рис. 87, а, б).

Эмбриональная мезенхима, обычно находящаяся в состоянии миксоматоза, может без четких границ переходить в ткань, напоминающую эндометриальную стромальную саркому.

Элементы гетерогенных тканей, таких как лавровая, поперечнополосатая мышечная, хрящевая, костная с остеоидом расположены в эмбриональной мезенхиме в виде островков.

По периферии опухоли встречаются участки эмбриональной рабдомиосаркомы.

87. Смешанная мезодермальная опухоль. а — макропрепарат; б — гиотоструктуры смешанной мезодермальной опухоли. Очаги костной ткани и малигнизироиаппые саркоматозные структуры, х МО.

Карциносаркома встретилась в 8% наших (338) наблюдений незнителиальных злокачественных опухолей тела матки. Обязательный признак этой опухоли — сочетание двух компонентов: эпителиального (как правило аденокарцииома) и мезенхимального (рис. 88, а, б, в, г).

Макроскопически опухоли обычно выглядят как крупные полипообразные узлы темно-красного цвета, выполняющие полость матки, пролабирующие в цервикальный канал и врастающие в миометрий.

При гистологическом исследовании карциносаркомы строма опухоли представлена полиморфиоклеточной или веретеноклеточной саркомой, с резким клеточным и ядерным полиморфизмом, большим числом митозов, в том числе патологических.

Среди саркоматозной ткани располагаются очаги аденокарциномы различной степени зрелости — от высоко-дифференцированной до железистосолидной и низкодифференцированной, которые образуют мелкие гнезда и пласты.

В некоторых опухолях элементы железистого и плоскоклеточного рака сочетаются, будучи вкраплены в саркоматозную строму.

Д. И. Головин (1975) полагает, что противопоставление смешанной мезодермальной опухоли, карциносаркомы и эндометриальной стромальной саркомы друг другу лишь затушевывает их гистогепетическое единство.

Все разновидности мезодермальных опухолей исходят из единого опухолевого матрикса, дифференцирующегося в направлении мезодермальных и мезенхимальных производных. Не оспаривая этого принципиально верного суждения, мы все же с клинических позиций считаем удобным выделение карциносаркомы в гистологической классификации.

Карциносаркома имеет существенные критические отличия: но особенностям больных сходна с карциномой эндометрия, более чувствительна к облучению, часто метастазирует лимфогенно.

Источник: https://medbe.ru/materials/onkoginekologiya/sarkomy-matki-morfologicheskie-osobennosti/

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг.

По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Рабдомиосаркома

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена.

Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность.

У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго.

Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

• Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
• Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
• Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
• Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

• 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
• 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
• 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
• 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
• 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
• 3 группа – опухоль удалена не полностью.
• 4 группа – выявляются метастазы.

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов.

При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности.

Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва.

При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения.

Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие.

Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области.

При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря.

При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация.

При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи.

При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию.

Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком.

Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи.

К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста.

Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/rhabdomyosarcoma

Особенности строения матки

Внутреннее строение матки характеризуется возрастными особенностями. Так, в период полового созревания матка увеличивается в длину и ширину. Соответственно, увеличивается и масса органа. При этом устанавливается правильное положение матки – наклон и изгиб кпереди.

Также в этот период наблюдается увеличение количества маточных желез и толщины стенки. С возрастом происходит постепенное обратное развитие органа. Особенностью строения матки в данный период является уменьшение ее размеров. К тому же наблюдается снижение эластичности связочного аппарата. А, как известно, он выполняет функцию поддержания матки.

Строение стенок матки

Внутреннее строение матки представлено полостью и толстой стенкой. Полость матки напоминает треугольную форму. Вершина ее направлена вниз и переходит в канал шейки матки. В верхние углы полости с обеих сторон открывается просвет маточных труб. Особенностью строения стенок матки является то, что в ней выделяют три слоя:

1. Периметрий – это поверхностный слой, который представлен частью брюшины.
2. Миометрий – средний слой, представленный мышечными волокнами. Это самый значимый по толщине слой стенки. В свою очередь он подразделяется на три части, которые представлены разнонаправленными мышечными клетками. Именно данный слой формирует основной объем органа.
3. Эндометрий, или слизистая оболочка, выстилает полость матки. Он также участвует в образовании плаценты во время беременности. В нем различают базальную и функциональную часть. Во время менструации происходит отторжение функциональной части. А базальная часть служит источником регенерации новых клеток слизистой оболочки. Стоит отметить, что в слизистой оболочке обильно расположены маточные железы.

В анатомическом строении матки выделяют несколько частей. Это:

• дно – верхняя часть, расположенная выше мест впадения маточных труб;
• тело, которое образует большую часть органа;
• шейка – нижняя часть.

Аномалии строения матки

Аномалии строения матки возникают в случае неблагоприятного воздействия некоторых факторов в период внутриутробного развития плода. Это могут быть:

• факторы окружающей среды;
• несбалансированное питание;
• прием определенных лекарственных препаратов;
• гормональные нарушения;
• профессиональные вредности;
• инфекции.

Вышеперечисленные факторы нарушают процессы клеточного деления и вызывают различные негативные особенности строения матки и структурные нарушения. Некоторые из них могут не влиять на репродуктивную функцию. А другие, наоборот, полностью исключают возможность деторождения. Ниже перечислены наиболее распространенные аномалии строения матки:

1. Гипоплазия – уменьшение размеров матки.
2. Двурогая матка – при этом матка в верхней части разделена.
3. Однорогая матка, по сути, имеет вид как половина нормальной матки.
4. Седловидная матка – расщепления дна матки. В результате этого матка приобретает вид седла.
5. Матка с полной или неполной перегородкой.
6. Удвоение матки, часто сочетается с удвоением влагалища.
7. Атрезия – состояние, когда полость матки заросла, то есть полностью отсутствует полость.
8. Аплазия – отсутствие матки.

Матка и беременность

Изменение строения беременной матки, в первую очередь, заключается в увеличении размеров. Это происходит за счет увеличения мышечных клеток в объеме и увеличения их эластичности и растяжимости. По мере прогрессирования беременности отчетливо заметна трансформация ее формы от грушевидной до шарообразной. После родов матка постепенно уменьшается, приобретая свой прежний размер.

Источник: https://womanadvice.ru/osobennosti-stroeniya-matki

Рабдомиома

Рабдомиома – образование доброкачественного типа, которое формируется из поперечнополосатой ткани и может иметь различную локализацию. Однако чаще всего встречается рабдомиома сердца у детей возрастом до 15 лет. Рабдомиома языка или носа встречается крайне редко.

Несмотря на то, что рабдомиома – это доброкачественное образование, оно имеет тенденцию к перерождению в злокачественное, поэтому после его удаления в обязательном порядке проводится гистологический анализ.

Клиническая картина такого патологического процесса проявляется не сразу: в большинстве случаев симптоматика возникает только по истечении нескольких лет с начала развития заболевания. Однако можно диагностировать такое нарушение у плода еще во время внутриутробного развития.

Диагностически рабдомиома устанавливается только путем проведения лабораторных и инструментальных мероприятий. Лечение, как правило, хирургическое: только удаление самой опухоли, а также ее капсулы позволит свести к минимуму риск рецидива.

На ранних этапах, если диагностируется рабдомиома сердца у новорожденных, применяются консервативные методы терапии.

Прогноз будет носить индивидуальный характер. По МКБ-10 данный патологический процесс имеет отдельное значение – код D21.

Точных причин появления такого заболевания на данный момент не установлено. Однако клиницисты предполагают, что развитие болезни в области мягких тканей, сердца или бедра (не исключаются и другие виды локализации) может быть обусловлено следующими факторами:

• мутирование генов во время зачатия ребенка или его внутриутробного развития;
• плохая наследственность;
• нарушения процесса метаболизма, особенно если это касается углеводов;
• работа на производстве;
• нарушения гормонального характера;
• отравление тяжелыми металлами, химическими веществами или ядами;
• проживание в крайне неблагоприятной экологической обстановке.

• Также не исключается то, что рабдомиома может развиваться из-за вредных привычек матери: курение, употребление спиртных напитков во время беременности.
• Данный патологический процесс классифицируют по двум направлениям – характеру локализации и степени созревания.
• В первом случае доброкачественное образование в области того или иного органа может быть следующего типа:

• кардиальное – локализуется в сердце;
• экстракардиальное – образование расположено в области мягких тканей, бедра.

По степени созревания выделяют такие виды рабдомиомы, как:

• фетальная миксоидная;
• фетальная клеточная;
• взрослая.

Также выделяют одиночные или множественные рабдомиомы с локализацией в области мягких тканей.

В большинстве случаев патология диагностируется во время внутриутробного развития плода, но не исключаются случаи и после рождения ребенка.

В целом же клиническая картина данного заболевания будет характеризоваться следующим образом:

• плохой аппетит, медленная прибавка в весе;
• цианоз кожных покровов;
• слабость, вялость, апатичное состояние ребенка;
• капризность, частый плач и плохой сон без видимой на то причины;
• отек конечностей;
• нарушение сердечного ритма;
• нестабильное артериальное давление;
• потеря сознания без видимой причины;
• задержка в развитии как умственном, так и психологическом.

1. Кроме этого, клиническая картина патологии будет дополняться соответствующими признаками, в зависимости от локализации образования – боль в области бедра и припухлость, сердечные боли.
2. Следует понимать, что рост опухоли в сердечной мышце – довольно опасный процесс, так как чрезмерный ее рост впоследствии, если она не будет удалена, приведет к остановке сердца.
3. Данный патологический процесс диагностируется во втором триместре беременности, то есть на 21 неделе развития плода. У уже родившегося ребенка патология диагностируется только при помощи инструментальной диагностики посредством следующих методов:

• ЭКГ;
• УЗИ сердца;
• КТ или МРТ.

ЭКГ детям

После удаления опухоли проводится ее гистологический анализ для исключения или подтверждения злокачественного образования.

По результатам диагностических мероприятий будет установлена форма патологического процесса, а также степень его тяжести, на основании чего и будет избираться дальнейшая тактика лечения.

Устранение патологии консервативными методами возможно только на ранних этапах. В большинстве случаев используется хирургическое вмешательство – опухоль удаляют вместе с капсулой, чтобы предотвратить рецидив болезни.

В том случае, если гистологический анализ покажет злокачественную природу образования, проводится дополнительное обследование, на основании чего врач назначит последующее лечение.

Даже после хирургического иссечения образования не исключается его рецидив. Поэтому пациенты с таким диагнозом должны состоять на учете у соответствующего специалиста, и систематически проходить профилактический осмотр.

Прогноз будет положительным в том случае, если образование носит доброкачественный характер и не является множественным. В остальных случаях все будет зависеть от формы, степени тяжести онкологического процесса.

Что касается методов профилактики, то в данном случае их нет, так как не установлена природа развития такой патологии. Беременным женщинам необходимо регулярно планово проходить УЗИ для своевременной диагностики патологии, а родителям систематически водить ребенка на профилактические медицинские осмотры.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/other/2954-rabdomioma

Рабдомиома: что это, формы, причины, симптомы, лечение

Миома – неонкологическая доброкачественная опухоль, которая часто формируется в матке. Может отличаться по размерам, составу, локализации. На основании такой классификации выделяется несколько типов узлов. Один из них – рабдомиома, о которой и будет рассказано в материале ниже.

Определение

Рабдомиома – доброкачественное новообразование, которое может встречаться не только в репродуктивной системе. У женщин чаще всего формируется в матке. Характерная тем, что возникает в более молодом возрасте, чем все остальные типы доброкачественных опухолей.

Представляет собой узел, чаще всего, на широком основании. Он может быть крупным или мелким, всегда полноэластичный. Довольно подвижный и четко очерченный. Во всех случаях четко видна капсула. Кроме узла, иногда может иметь форму инфильтрата.

Наиболее типичными местами локализации являются влагалище, вульва, шейка матки. Благодаря такой локализации, в общем случае, диагностируется раньше других типов. Потому лечение начинается своевременно, и прогноз бывает благоприятным.

Отличия

Рабдомиома выделяется в отдельную группу в связи с тем, что это новообразование имеет множество особенностей. Они значительно отличают его от других миом. Важно учитывать эти отличия как при диагностике, так и при назначении лечения препаратами или хирургического. Речь идет о следующих особенностях:

1. Протекает всегда доброкачественно, никогда не происходит перерождения в злокачественную опухоль;
2. Всегда формируется исключительно в поперечной мышечной ткани (не бывает подслизистых или субсерозных рабдомиом);
3. Диагностируется в более молодом возрасте, чем другие типы миом;
4. В отличие от других типов мышечных миом, у этого сложно диагностируется поперечная исчерченность (она почти незаметна);
5. Такой тип новообразования почти никогда не обнаруживается в полости матки – места его локализации более «доступные» — вульва, влагалище, шейка матки.

Понять точнее, чем рабдомиома шейки матки отличается от фибромиомы можно из статьи «Фибромиома матки».

Лечение

Рабдомиома миомы матки вылечивается с помощью двух подходов.

• Консервативное лечение предполагает использование гормонотерапии. В результате нее наблюдается временная менопауза. Образование прекращает расти, а затем начинает разрушаться (в отсутствии эстрогена). Показан такой метод при средних и крупных новообразованиях. Репродуктивная функция не страдает;
• Хирургическое лечение предполагает удаление узла. Репродуктивная функция при этом сохраняется. За исключением крайне редких случаев, когда приходится удалять всю матку. Это делается при множественных узлах, их сложном расположении или по иным причинам. Вмешательство назначается при крупных опухолях и при сильной симптоматике.

Эмболизация маточных артерий почти никогда не используется. В силу того, что данный тип новообразования обычно не имеет активного питания.

ФУЗ-абляция – метод с недоказанной эффективностью, но иногда назначается и такое воздействие. Мелкие миомы и вовсе оставляют без лечения (при отсутствии симптоматики).

Достаточно лишь выровнять гормональный баланс и убедиться, что новообразование не растет. Но чаще всего встречаются узлы 10-15 см в диаметре.

Подробнее о подходах к лечению и их особенностях можно узнать из материала «Лечение миомы матки».

Виды рабдомиомы

В зависимости от степени созревания опухоли выделяют следующие типы рабдомиомы:

• фетальная миксоидная – представляет собой дольчатое новообразование, характеризующееся значительным миксоматозом ткани;
• фетальная клеточная – отличается беспорядочным расположением пучков веретеновидных клеток с высокой степенью дифференцировки;
• взрослые – структурное строение таких новообразований напоминает обычную ткань поперечно-полосатых мышц.

По локализации выделяют такие виды рабдомиомы:

• кардиальные – происходят из поперечно-полосатых волокон миокарда;
• экстракардиальные – развиваются из поперечно-полосатой ткани другой локализации.

 | Обращение на лечение ↓

Причины развития рабдомиомы

Этиологические факторы развития рабдомиомы не изучены. Предполагается, что злокачественная трансформация клеток поперечно-полосатой мускулатуры может происходить под влиянием неблагоприятных этиологических факторов, а также гормонального дисбаланса. Важную роль в развитии опухоли играют генетические нарушения и спонтанные мутации.

Опухолевый узел рабдомиомы обнаруживается в толще мышечной ткани и подкожной жировой клетчатки. Как правило, опухоль окружена капсулой, подвижна и на разрезе имеет коричневатый оттенок. Новообразования миокарда чаще состоят из нескольких опухолевых узлов, располагающихся под тканями эндокарда.

 | Обращение на лечение ↓

Симптомы рабдомиомы

Клиническая картина рабдомиомы долгие годы может оставаться скрытой. Новообразования различной локализации имеют следующие характеристики:

• размеры от 1-2 до 10 см;
• подвижная опухоль;
• отсутствие болевых ощущений;
• плотно-эластическая консистенция образования.

Увеличение рабдомиомы сердца до внушительных размеров может оказывать влияние на его работу, приводя к развитию аритмий и сердечной недостаточности. По мере роста рабдомиома может приводить к сдавлению мягких тканей и появлению болезненных ощущений, нарушений чувствительности и работы органов.

 | Обращение на лечение ↓

Диагностика рабдомиомы в Израиле

Диагностика рабдомиомы складывается из данных физикального обследования и некоторых других диагностических методик:

• УЗИ – направлено на визуализацию новообразования, уточнения характера его строению и расположения относительно других органов и тканей. в зависимости от локализации рабдомиомы проводится ЭхоКГ сердца или ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• ЭКГ – позволяет определить степень нарушения функциональной активности сердечной мышцы;
• биопсия – получение образцов опухолей ткани может осуществляться в результате простого оперативного вмешательства при расположении опухоли в мягких тканях. Исследование новообразований сердца возможно при проведении катетеризации сердца или во время операции.

 | Обращение на лечение ↓

Лечение рабдомиомы в Израиле

Основным методом лечения рабдомиомы является хирургическое вмешательство. При локализации новообразований в мягких тканях. Иссечение опухолевого узла проводится в результате простого оперативного вмешательства.

Обычно такие операции не требуют подготовки и выполняются под местным обезболиванием. После иссечения опухоли тканевой материал направляется на гистологическое исследование.

После подтверждения доброкачественного характера новообразования определяется тактика дальнейшего ведении пациента.

В некоторых случаях возможно удаление рабдомиомы во время рентгенваскулярной операции.

Использование современных технологий хирургического лечения в сочетании с качественным послеоперационным уходом и поддерживающей терапией дает возможность сделать лечение легким и комфортным для большинства пациентов.

Своевременное лечение рабдомиомы способно значительно повысить качество жизни и предупредить развитие опасных осложнений.

Рабдомиома — редкая зрелая доброкачественная опухоль, копирующая в своем строении поперечно исчерченную мышечную ткань.

Одни авторы под рабдомиомой понимают опухоль из миобластов, идентифицируя ее с мнобластомой (опухоль Абрикосова), другие описывают рабдомиому, построенную из атипичных поперечно исчерченных мышечных волокон; третьи указывают, что такие опухолевые элементы не образуют самостоятельных опухолей, а только входят в состав тератом или формируют гамартин в сердце.

Принято различать рабдомиомы сердца и экстракардиальные, т. е. рабдомиомы мягких тканей.

Макроскопически экстракардиальная рабдомиома имеет вид мягкого или умеренно плотного, четко очерченного или инкапсллированного узла коричневато серого или коричневато-розового цвета на разрезе размером 0,5-6 см в поперечнике.

Последние разделяют в зависимости от различной степени дифференцировки клеток составляющих опухоль. Их происхождение до сих пор дискутируется. Одни авторы придерживаются представления о том, что эта группа опухолей возникает в результате нарушения миоцитов, другие думают, что в основе процесса лежит нарушение их созревания.

Исходя из этих представлений, опухоли различной структуры, возможно, представляют собой различные степени созревания рабдомиобластов — от эмбриональных до относительно зрелых.

Различают 3 субтипа доброкачественной рабдомиомы мягких тканей фетальный миксоидный, фетальный клеточный и взрослый; выделяют также рабдомиому женских гениталий.

Фетальный миксоидный тип чаше поражает мальчиков, в возрасте 3 лет и позже (средний возраст 15 лет). Локализуется на голове (некоторые авторы указывают на преимущественное расположение в позадиушной области), шее, грудной стенке, стенке живота, бедрах. Выделен в самостоятельный подтип.

Опухоль нечетко отграничена от окружающих тканей, имеет дольчатую структуру из-за наличия многочисленных соединительнотканных перегородок. Умеренно клеточная, с выраженным миксоматозом промежуточной ткани.

Клетки то мелкие овальные, то веретенообразные со скудной или неразличимой цитоплазмой (типа мезенхимальных) и различной степенью дифференцировки мышечных элементов (лентовидные, полосовидные и т. п. ). Митотические фигуры отсутствуют.

Фетальный клеточный тип характеризуется высокой степенью клеточности с преобладанием тонких вытянутых веретенообразных клеток, формирующих беспорядочно переплетающиеся пучки. На этом фоне отмечают лентовидные, полосовидные или крупные округлые клетки, т. е имеются признаки дифференцировки в скелетно-мышечные волокна. Иногда отмечают гиперхроматоз и полиморфизм ядер.

Взрослый тип рабдомиомы представляет собой хорошо отграниченный узел с четкой капсулой, коричневатого цвета. Микроскопически сходен с нормальными поперечно исчерченными мышцами. Локализуется большей частью на голове, шее, гортани, встречаются и висцеральные формы в средостении, желудке.

Характеризуется компактно расположенными крупными мономорфными округлыми или полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой. Ядра крупные, мономорфные, пузырьковидные, часто с четкими нуклеолами. Иногда клетки содержат 2 -3 ядра.

Местами к этим крупным клеткам прилежат более мелкие с овальными или веретенообразными ядрами и скудной цитоплазмой; встречаются тонкие фиброзные перегородки. В цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Поперечная исчерченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках.

Фигуры митоза отсутствуют Признаков инвазивного роста не обнаруживается

Рабдомиома женских гениталий встречается чаше у взрослых, средний возраст 36 лет. Локализуется во влагалище, вульве, шейке матки. Микроскопически характеризуется сходством с фетальной рабдомиомой, но в отличие от нее в клетках часто можно видеть поперечную исчерченность. Ее важно отличать от ботроидной рабдомиосаркомы.

Источник: https://aibolit.biz/bolezni/drugie/rabdomioma-13-07-2018.html

Рабдомиома

Рабдомиома является редким доброкачественным новообразованием, развивающимся из поперечнополосатой мышечной ткани.

Рабдомиомы обнаруживаются в сердце (миокарде), мягких тканях (чаще конечностей),  гортани, женских гениталиях, языке, глотке, губах. Они выявляются в основном у молодых больных, хотя могут возникать у пожилых и новорожденных. Гендерных различий не наблюдается. При врожденных рабдомиомах у младенцев могут присутствовать и другие аномалии развития.

Причины рабдомиомы

К сожалению, точные причины развития рабдомиомы до сих пор не установлены. Ученые предполагают, что в их возникновении участвуют:

• неблагоприятный экологический фон;
• гормональные нарушения.

Классификация

В зависимости от локализации рабдомиомы делятся на:

• кардиальные (в миокарде);
• экстракардиальные (все иные расположения).

По степени созревания выделяют следующие субтипы:

• фетальные миксоидные (дольчатые опухоли с умеренной степенью клеточности и значительным миксоматозом промежуточной ткани, их клетки мелкие овальные или веретеновидные со скудной цитоплазмой и разной степенью дифференцировки имеющихся мышечных элементов);
• фетальные клеточные (опухоли высокой клеточности с беспорядочными пучками веретеновидных клеток, с признаками явной дифференцировки в скелетно-мышечные волокна);
• взрослые рабдомиомы (структура опухолей напоминает обычные поперечнополосатые мышцы).

Симптоматика рабдомиомы

Маленькая рабдомиома не доставляет пациентам никакого беспокойства. В дальнейшем она обнаруживается как:

• подвижное образование;
• овальной или округлой формы;
• имеющее плотно-эластическую консистенцию;
• безболезненное;
• отграниченное от других тканей;
• величиной до 10 см.

Гораздо реже возникают множественные рабдомиомы (обычно в сердце).

Рабдомиома миокарда может проявляться аритмией и симптомами сердечной недостаточности.

Диагностика рабдомиомы

Для уточнения природы новообразования доктору, как правило, необходимы:

• УЗИ или ЭхоКГ (в случае рабдомиом миокарда), визуализирующие опухоль, уточняющие ее величину и локализацию;
• гистологическое исследование удаляемой хирургическим путем опухоли (клетки схожи с миобластами, эмбриональными мышечными волокнами без явной исчерченности, обычными мышечными клетками, строма представлена аргентофильной сетью);
• характерный внешний вид (располагающийся в толще мышц узел, покрытый капсулой, на разрезе имеет коричневый цвет, крайне редко она бывает в виде инфильтрата).

Лечение рабдомиомы

Единственным способом избавления от рабдомиомы является радикальное хирургическое удаление этой опухоли вместе с ее капсулой.

Прогноз

Рабдомиомы характеризуются медленным ростом. Возможны рецидивы этих опухолей (в 15% взрослых рабдомиом). Трансформация в злокачественную рабдомиосаркому случается крайне редко. Клинически наиболее неблагоприятными (так как могут стать причиной смерти) считаются рабдомиомы, локализующиеся в миокарде и языке.



Источник: https://www.varikoz.biz/surgery/jivot/rabdomioma.php